Esclerodermia: así es la enfermedad autoinmune causada por una alteración del colágeno que endurece la piel

La esclerodermia, también llamada esclerosis sistémica, es una enfermedad rara, de carácter autoinmune, causada por una alteración del colágeno (conjunto de proteínas que dan soporte a los órganos y tejidos del organismo), que provoca que la piel se esclerose, es decir se endurezca.

Pero no sólo en la piel, también se puede producir ese endurecimiento en:

• Los vasos sanguíneos
• Los músculos
• Y en algunos órganos internos como los pulmones, el corazón y el aparato digestivo.

En España se estima una prevalencia de 277 casos de esclerosis sistémica por millón de habitantes, lo que supone que hay aproximadamente 13.000 afectados por esta enfermedad autoinmune sistémica que, en algunos casos, puede llegar a ser muy grave.

Y según explica la doctora Patricia Carreira, experta en esta patología, miembro de la Sociedad Española de Reumatología (SER) y reumatóloga en el Hospital 12 de Octubre de Madrid:

• "Con la mejoría en el manejo global de la enfermedad y el diagnóstico más precoz y de casos más leves, la supervivencia a cinco y diez años ha mejorado en la última década situándose alrededor del 90% y el 84%, respectivamente".

En la actualidad, no existe una cura para la esclerodermia, pero sí existen tratamientos dirigidos a controlar la inflamación, la fibrosis y la vasculopatía que son características de esta patología.

Síntomas claves para el diagnóstico precoz

La esclerosis sistémica es una enfermedad de presentación muy variable, con casos muy leves, de evolución muy lenta y con escasas manifestaciones clínicas, y otros casos muy graves con evolución muy rápidamente progresiva.

Aunque su principal órgano diana es la piel, la enfermedad puede afectar a muchos órganos internos, como:

• El tubo digestivo
• Los pulmones
• El corazón
• Los músculos
• Los riñones.

Por ello los signos de esta patología son muy variados:

• Suele comenzar con una leve hinchazón de la piel de las manos y pies, y, a veces también de la cara.
• Con el paso del tiempo, la piel se endurece y comienza a limitar los movimientos articulares.
• Fenómeno de Raynaud: cambios en el color de las manos cuando hace frío. Primero se ponen muy blancas para posteriormente volverse de un color violáceo. Algunas veces este fenómeno provoca dolor u hormigueo en las manos.

Cuando la esclerodermia afecta a otros órganos puede producir:

• Dolor en las articulaciones
• Fatiga
• Problemas digestivos, como dificultad para tragar, estreñimiento o diarrea
• Problemas cardiorrespiratorios como dificultad respiratoria, hipertensión o dolor en el pecho.

Hay que hacer un estudio completo de los órganos

Esta variedad de síntomas hace imprescindible que a la hora de realizar el diagnóstico «en todos los pacientes se realice un estudio completo para evaluar que órganos están afectados.

Y, como indica la especialista:

En los casos con enfermedad rápidamente progresiva, esta evaluación debe realizarse de forma urgente, ya que la afectación visceral suele ser más grave y se asocia con una importante mortalidad precoz».

Al igual que otras enfermedades autoinmunes, la esclerodermia afecta sobre todo a las mujeres (aproximadamente 7 mujeres por cada hombre), entre los 45 y los 64 años.

• «Pero puede aparecer en cualquier grupo de edad, incluso en niños, aunque es más raro.
• Además, esta afección parece ser más prevalente en personas de raza negra,
• Y es más grave en hombres», explica la doctora Carreira.

Si bien, "hay que insistir en la necesidad de aumentar los recursos para la investigación de esta enfermedad y concienciar a todo el mundo, incluyendo la comunidad médica, sobre esta patología rara y desconocida para muchos", ha precisado la especialista.

La importancia del diagnóstico precoz

Para prevenir el avance de la enfermedad y la aparición de deformidades, debe iniciarse el tratamiento lo más tempranamente posible, por lo que es muy importante que se conozca la patología.

En este sentido, la doctora Carreira recuerda que

• "El diagnóstico puede ser difícil ya que, al tratarse de una enfermedad poco común, muchos médicos no están familiarizados con ella".

Esto puede retrasar considerablemente el inicio del tratamiento, con el consiguiente deterioro en la calidad de vida del paciente. Por ello, «es esencial por lo tanto el acceso de forma precoz a centros con experiencia en el manejo de esta enfermedad».

Decálogo para pacientes con esclerodermia

• Ante cualquiera de los síntomas que ya hemos visto la Fundación Española de Reumatología recomienda acudir al reumatólogo cuanto antes. Él podrá diagnosticar y determinar el tratamiento conveniente en cada caso.
• ¡Cuidado con el frío! Para prevenir el síndrome de Raynaud durante los meses más fríos es esencial protegerse las manos y el resto del cuerpo utilizando ropa de abrigo, guante y calcetines. Los cambios de coloración propios de este fenómeno pueden provocar también la aparición de úlceras si la piel no está adecuadamente resguardada.
• Nada de tabaco. Fumar contrae las venas y las arterias, lo que empeora los síntomas del síndrome de Raynaud. Además, el tabaco agrava aún más las posibles afecciones que la enfermedad puede tener sobre los pulmones o el corazón.
• Ojo con el estrés y la ansiedad. Pacientes que sufren esclerosis sistémica aseguran que sus síntomas se agravan con el estrés.
• Cuida tu piel. Mantener siempre la piel limpia y bien hidratada.
• Mueve las zonas afectadas. Manos, pies, rodillas, codos…. Hay que movilizar las zonas afectadas siempre en función de las posibilidades físicas de cada paciente.
• Comunica cualquier nuevo síntoma. Consulta con tu dermatólogo cualquier síntoma nuevo o grave que detectes (dificultad respiratoria, palpitaciones, o hipertensión). Un diagnóstico a tiempo puede mejor la evolución de la enfermedad.
• Controla tus niveles de tensión arterial.
• Sigue el tratamiento prescrito. El tratamiento determinado por el reumatólogo es esencial para controlar los síntomas.
• Ojo con algunos fármacos. Según indican los especialistas de la Fundación Española de Reumatología, algunos medicamentos pueden empeorar el fenómeno de Raynaud.

Especial atención a algunos medicamentos contra la hipertensión o para el tratamiento de migrañas.

• "Si se toma alguno de estos medicamentos, hay que decirle al especialista que se padece esclerodermia y Raynaud, porque muy probablemente pueda indicar un tratamiento diferente", indican los expertos en reumatología.